簡介：第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病,心臟瓣膜?。╒ALVULARHEARTDISEASE）,唐家榮,學時數(shù)2學時,講授目的和要求,1掌握二尖瓣和主動脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷方法2熟悉二尖瓣和主動脈瓣膜病變的病因、鑒別診斷、并發(fā)癥、治療原則及手術適應證3了解瓣膜病的檢查方法及治療上的新進展,心臟瓣膜病,心臟瓣膜病是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變等原因引起的單個或多個瓣膜結構的功能或結構異常，導致瓣口狹窄及（或）關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣風濕性心臟?。≧HEUMATICHEARTDISEASE）簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群瓣膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日漸增多,第一節(jié)二尖瓣疾病二尖瓣狹窄,二尖瓣狹窄（MITRALSTENOSIS）的最常見病因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎單純二尖瓣狹窄占風心病的25％，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40％，主動脈瓣常同時受累,病因和病理,風濕熱導致二尖瓣裝置不同部位的黏連融合，使二尖瓣狹窄①瓣膜交界處黏連②瓣膜游離緣黏連約占15③腱索黏連融合占10④余為以上部位的復合病變上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口截面積減少,病理生理,正常人的二尖瓣口面積為4～6CM2，當瓣口面積減少一半即對跨瓣血流產(chǎn)生影響而定義為狹窄。瓣口面積15CM2以上為輕度，1～15CM2為中度，小于1CM2為重度狹窄。重度二尖瓣狹窄時跨瓣壓差顯著增加，可達20MMHG測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度,二尖瓣狹窄肺動脈高壓產(chǎn)生于①升高的左心房壓被動后向傳遞；②左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動脈收縮（反應性肺動脈高壓）③長期嚴重的二尖瓣狹窄，持續(xù)的肺小動脈收縮，最終導致肺血管床器質性閉塞重度肺動脈高壓可引起右室肥厚，三尖瓣和肺動脈關閉不全和右心衰竭,臨床表現(xiàn),一、癥狀（一）呼吸困難勞力性呼吸困難→陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫（二）咯血①突然大量咯血（重度二狹）；②血性痰或痰中帶血絲；③大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）聲嘶擴大的左房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng),二、體征“二尖瓣面容”（雙顴紺紅）（一）二尖瓣狹窄的心臟體征①心尖搏動正常或不明顯②舒張期震顫③心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好④心尖區(qū)有低調的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限，不傳導,第一心音亢進,常見于二尖瓣狹窄二尖瓣位置低心腔內壓迅速上升,（二）肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征P2亢進或分裂、相對性肺動脈瓣關閉不全時，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音，稱GRAHAMSTEEL雜音右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，三尖瓣區(qū)聞及SM，吸氣時增強,并發(fā)癥,一、心房顫動二、急性肺水腫三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心內膜炎六、肺部感染,實驗室檢查,一、X線檢查雙心房影，梨形心臟（左房右室增大，主動脈結縮小，肺動脈擴張），肺淤血，增大的左房壓迫食管下段后移二、心電圖重度二狹可有“二尖瓣型P波”，P波寬度012S，伴切跡，QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚,二尖瓣狹窄X線檢查左心房增大胸骨左緣第3肋間心濁音界增大，使心腰消失，如梨形，稱二尖瓣型心,風心病二狹，瓣口面積12CM2,三、超聲心動圖為明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法M型二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動及瓣葉增厚二維UCG可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度，測繪二尖瓣口面積四、心導管檢查,M型見“城垛樣”改變,1二尖瓣黏連狹窄及氣球樣改變2主動脈瓣黏連狹窄3左房內云霧狀影,診斷和鑒別診斷,心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，UCG檢查可確診心尖區(qū)舒張期雜音尚見于如下情況，需鑒別①經(jīng)二尖瓣口的血流增加嚴重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等②AUSTIN－FLINT雜音見于嚴重主動脈瓣關閉不全③左房黏液瘤舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音,治療,一、一般治療1預防風濕熱復發(fā)一般應堅持至患者40歲甚至終身應用芐星青霉素120萬U，每月肌注一次2預防感染性心內膜炎3無癥狀者避免劇烈體育活動，定期（6～12個月）復查一次4有臨床癥狀者對癥處理,二、并發(fā)癥的處理1大量咯血坐位，鎮(zhèn)靜劑，利尿及降低肺靜脈壓2急性肺水腫①選用擴張靜脈系統(tǒng)，減輕心臟前負荷為主的藥物，避免使用擴張小動脈為主的藥物②正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在快速房顫時可靜注西地蘭，以減慢心室率3右心衰竭限鈉鹽攝入，利尿，強心等,治療目的控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞急性發(fā)作伴快速心室率如血流動力學穩(wěn)定，控制心室率,Β受體阻滯劑，維拉帕米，地爾硫卓或洋地黃如血流動力學不穩(wěn)定，立即電復律慢性心房顫動首先爭取介入或手術治療狹窄電復律或藥物轉復條件心房顫動病程＜1年，左心房直徑＜60MM，無高度或完全性AVB和SSS注意事項成功恢復竇性心律后需長期口服抗心律失常藥物，預防或減少復發(fā)復律之前3周和成功復律之后4周需服抗凝藥物（華法林），預防栓塞不宜復律或復律失敗者，控制心室率＋抗凝（華法林）目標控制靜息時的心室率在70次/MIN左右，日?；顒訒r的心率在90次/MIN左右,4心房顫動,三、介入和手術治療為治療本病的有效方法。當二尖瓣口有效面積25提示嚴重反流五、左心室造影觀察收縮期造影劑由左心室反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標準”,診斷標準,急性者，如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、IE者慢性者，心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴UCG,鑒別診斷,一、三尖瓣關閉不全為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動二、室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫三、主、肺動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄雜音－胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄－胸骨左緣第2肋間；肥厚型梗阻型心肌病雜音－胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診,治療,一、急性二尖瓣關閉不全治療目的降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因內科擴管藥（硝普鈉）、利尿劑（速尿）、洋地黃（西地蘭）等外科緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復術）,二、慢性二尖瓣關閉不全（一）內科治療1預防IE；風心病者預防風濕活動2無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，應定期隨訪3心房顫動復律、控制心室率、抗凝（華法林4心力衰竭限鈉鹽攝入，利尿劑、ACEI或ARB、Β－阻滯劑、洋地黃,（二）外科治療恢復瓣膜關閉完整性的根本措施手術適應證①重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ級②心功能NYHAⅡ級伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESVI）30ML/M2③重度二尖瓣關閉不全，LVEF↓，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI≥60ML/M2，無癥狀者也應考慮手術治療,手術方法,1瓣膜修補術瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴大、但瓣下腱索無嚴重增厚者2人工瓣膜置換術瓣葉鈣化、瓣下結構病變嚴重、感染性心內膜炎或合并二尖瓣狹窄者,預后,急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，如不及時手術干預，死亡率極高年齡50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預后較差,第二節(jié)主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄,病因和病理一、風心病幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄（AORTICSTENOSIS），大多伴有關閉不全和二尖瓣損害二、先天性畸形先天性二葉瓣畸形三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄多見于65歲以上老年人，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化,病理生理,成人主動脈瓣口≥30CM2。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口≤10CM2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。左心室壓力負荷↑→左心室壁向心性肥厚→維持正常室壁應力和左心室心排血量→室壁應力↑、心肌缺血和纖維化→左心室功能衰竭,臨床表現(xiàn),一、癥狀（一）呼吸困難勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫（二）心絞痛常由運動誘發(fā)，休息后緩解（三）暈厥或接近暈厥見于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起,暈厥的機制①運動時周圍血管擴張，而狹窄的主動脈瓣口限制心排血量相應增加②運動致心肌缺血↑→左心室收縮功能↓→心排血量↓③運動時左心室收縮壓急劇↑→過度激活室內壓力感受器→外周血管阻力↓④運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回心血量↓→左心室心排出量↓↓⑤休息時暈厥由于心律失常（房顫、室顫）→心排血量↓↓,二、體征（一）心音第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂?？陕劶暗谒男囊簦ǘ┦湛s期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增－遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫（三）其他細遲脈（PULSUSPARVUSETTARDUS）、SBP↓、脈壓↓,并發(fā)癥,一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血,實驗室和其他檢查,一、X線檢查心影正?；蜃笮氖逸p度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。晚期可有肺淤血征象二、心電圖重度狹窄者有左心室肥厚伴ST－T改變和左心房大。房顫、室性心律失常,三、超聲心動圖二維UCG探測主動脈瓣異常敏感，顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結構，有助于確定狹窄的病因用連續(xù)多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積,四、心導管檢查當UCG不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查常以左心室－主動脈收縮期壓差判斷狹窄程度，平均壓差50MMHG或峰壓差≥70MMHG為重度狹窄,診斷標準,典型主動脈瓣狹窄雜音時，較易診斷。如合并關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病單純主動脈瓣狹窄、16～65歲者，先天性二葉瓣鈣化可能性大；65歲者，退行性老年鈣化性病變多見確診有賴UCG,主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別,①先天性主動脈瓣上狹窄②先天性主動脈瓣下狹窄③梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移以上情況的鑒別除體征外，有賴于UCG,治療,一、內科治療目的確定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，選擇合理手術時間（有手術指征患者）治療措施①預防感染性心內膜炎；②定期復查（包括UCG定量測定）；③抗心律失常；④治療心絞痛；⑤治療心力衰竭,二、外科治療人工瓣膜置換術為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄（平均跨瓣壓差50MMHG）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術指征無癥狀的重度狹窄患者，伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應考慮手術術后的遠期預后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動脈瓣關閉不全的換瓣患者,三、經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術主要治療對象為高齡、有心力衰竭和手術高?；颊哌m應證①嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者②嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術，因有心力衰竭具有極高手術危險性，可作為過渡治療措施③嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女④嚴重主動脈瓣狹窄拒絕手術治療者,預后,可多年無癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀，預后不良，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右人工瓣膜置換術后存活患者的生活質量和遠期存活率顯著優(yōu)于內科治療的患者,主動脈瓣關閉不全,病因和病理由于主動脈瓣及（或）主動脈根部疾病所致一、急性1感染性心內膜炎所致主動脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫2創(chuàng)傷3主動脈夾層4人工瓣撕裂,二、慢性（一）主動脈疾病1風心病約2/3的主動脈瓣關閉不全（AORTICINCOMPETENCE）為風心病所致2感染性心內膜炎瓣葉破損或穿孔等3先天性畸形①二葉主動脈瓣②室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關閉不全4主動脈瓣粘液樣變性5強直性脊柱炎,（二）主動脈根部擴張1梅毒性主動脈炎2馬方綜合征（MARFAN綜合征）3強直性脊柱炎升主動脈彌漫性擴張4特發(fā)性升主動脈擴張5嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化致升主動脈瘤,病理生理,一、急性如反流量大，左心室的急性代償性擴張以適應容量過度負荷的能力有限，左心室舒張壓急劇↑，導致左心房壓↑和肺淤血，甚至肺水腫二、慢性左心室擴張，不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓；心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常；另一有利代償機制為運動時外周阻力↓和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕以上諸因素使左心室功能長期代償，失代償期心室收縮功能降低，甚至發(fā)生左心衰竭,臨床表現(xiàn),一、癥狀（一）急性輕者可無癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓（二）慢性可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴與心搏量增多有關如心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn),二、體征（一）急性收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低、脈壓稍增大。無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調低,（二）慢性1血管收縮壓↑，舒張壓↓，脈壓↑周圍血管征常見2心尖搏動向左下移位，呈抬舉性3心音A2減弱或消失，心底部可聞及收縮期噴射音4心臟雜音高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位前傾和深呼氣時更易聽到，雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。常在心尖區(qū)聽到舒張早中期雜音（AUSTIN－FLINT雜音），需要與器質性二尖瓣狹窄的雜音鑒別,二尖瓣器質性與相對性狹窄雜音的鑒別,并發(fā)癥,1感染性心內膜炎2室性心律失常3心力衰竭,實驗室和其他檢查,一、X線檢查（一）急性心臟大小正常，無主動脈擴張。常有肺淤血或肺水腫征（二）慢性左心室增大，可有左心房增大。升主動脈明顯擴張。嚴重的瘤樣擴張?zhí)崾綧ARFAN綜合征或中層囊性壞死。左心衰竭時有肺淤血征,主動脈瓣關閉不全X線檢查,左心室增大向左下增大，心腰加深，似靴形見于主動脈瓣關閉不全,男，36歲，風心病，主動脈瓣關閉不全左心室80MM,二、超聲心動圖二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態(tài)改變，有助于病因確定脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側可探及舒張期反流束，為確定主動脈瓣反流最敏感的方法，并判斷反流嚴重程度,三、心電圖急性者常見竇性心動過速和非特異性ST－T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損四、放射性核素心室造影五、磁共振顯像六、主動脈造影,診斷和鑒別診斷,有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷主動脈瓣關閉不全。超聲心動圖可助診斷主動脈舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時，應與GRAHAM－STEELL雜音鑒別,治療,一、急性外科治療（人工瓣膜置換術或主動脈修復術）為根本措施內科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學,二、慢性（一）內科治療①預防感染性心內膜炎②梅毒性主動脈炎應予青霉素治療③DBP90MMHG應用降壓藥④無癥狀的輕或中度反流者，定期隨訪，應包括UCG檢查。ACEI應用于嚴重反流和左心室擴張者，即使無癥狀⑤左心衰竭的治療⑥心絞痛的處理⑦積極糾正心房顫動和治療心律失常⑧如有感染應及早積極控制,（二）外科治療人工瓣膜置換術為嚴重主動脈瓣關閉不全的主要治療方法適應證①有癥狀和左心室功能不全②無癥狀伴左心室功能低下③有癥狀而左心室功能正常者，先試行內科治療，如無改善，應盡早手術治療禁忌證LVEF≤015～020，LVEDD≥80MMHG或LVEDVI≥300ML/M2,預后,急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死于左心室衰竭慢性者無癥狀期長，癥狀出現(xiàn)后，病情常迅速惡化,復習思考題,1二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的2主動脈瓣關閉不全引起周圍血管征的病理生理3主動脈瓣狹窄與肥厚型梗阻性心肌病的臨床鑒別要點4如何診斷和處理二尖瓣病變5如何診斷和治療主動脈瓣病變,
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