原發(fā)骨彌漫大B細胞淋巴瘤并噬血細胞綜合征一例的臨床特點分析.pdf

1、目的:探討原發(fā)骨彌漫大B細胞淋巴瘤合并噬血細胞綜合征(LAHS)的臨床特點、診斷、治療及預后。
　　 方法:回顧分析我院2012年8月收治的一例淋巴瘤相關噬血細胞綜合征患者的臨床資料。
　　 結果:該患者臨床上表現出持續(xù)性發(fā)熱、骨痛、脾腫大、黃疸、肝功損害、血清鐵蛋白升高、血清乳酸脫氫酶升高、高甘油三脂血癥、三系血細胞減少、凝血障礙、低纖維蛋白原血癥。外周淋巴結無明顯腫大，原發(fā)病診斷困難，首次骨骼病理顯示骨壞死，淋巴瘤病

2、理分型為彌漫大B細胞性淋巴瘤。給予糖皮質激素、丙種球蛋白沖擊治療噬血細胞綜合征，粒細胞集落刺激因子刺激造血，廣譜抗生素及抗真菌藥物控制感染，明確診斷后應用利妥昔單抗聯合鉑類及足葉乙甙為主的化療，疾病控制，生存至今。
　　 結論:該患者起病以骨骼浸潤為主，骨痛表現明顯，淋巴結器官僅有脾臟腫大，間斷發(fā)熱病史半年，診斷困難?；颊叩姆制诒砻鞑∏榈脑缙谠\斷是患者能夠獲得良好預后的重要保障，利妥昔單抗及有效的化療是獲得疾病緩解的前提。臨床上