HuD蛋白在先天性巨結腸(HD)和腸神經節(jié)細胞減少癥(HYPG)腸壁中表達的免疫組化研究.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、目的: 腸神經發(fā)育畸形是小兒外科常見的消化道畸形，主要表現(xiàn)為頑固性便秘，發(fā)病率高（約1：2000～5000）。其病因一般認為與遺傳因素、腸神經系統(tǒng)胚胎發(fā)育及腸壁內微環(huán)境改變相關聯(lián)。先天性巨結腸（Hirschsprung's Disease,HD）及腸神經節(jié)細胞減少癥（Hypoganglionosis,HYPG）均屬于腸神經畸形，腸管蠕動運輸功能異常導致頑固性便秘。HuD蛋白是一種與果蠅屬ELAV蛋白同源的高度保守的神經元特異性RNA結合

2、蛋白Hu家族中的一員，在轉錄的水平調節(jié)神經元特異性基因的表達，是神經元胚胎發(fā)育中生長錐突起形成延伸及成熟神經元存活必須的蛋白。HuD蛋白在腸神經系統(tǒng)發(fā)育中的詳細作用機制尚不明確。本文主要檢測HuD蛋白在HD及HYPG病變部位腸壁組織中的表達，以探討HuD蛋白在HD及HYPG發(fā)病中作用。
　　 方法: 收集華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院15例HD及15例HYPG患兒手術切除的標本，取腸管病變部分（狹窄段）結腸壁全層，另取6例非

3、腸神經元疾病患兒結腸標本，常規(guī)固定石蠟包埋切片，對標本進行HuD蛋白的免疫組化染色，光鏡下觀察神經節(jié)細胞染色及分布情況并利用圖象分析系統(tǒng)對結果進行統(tǒng)計和分析。
　　 結果: 正常對照組腸管粘膜下和肌間神經叢內神經元正常，抗HuD蛋白抗體染色呈陽性，HD病變腸管粘膜下和肌間神經叢內抗HuD蛋白抗體染色陰性，HYPG患兒腸管染色陽性表達及顯色程度較對照組明顯降低。
　　 結論: HD病變腸管粘膜下和肌間神經叢神經節(jié)細胞缺如，

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