病因與發(fā)病機理

1、一、概念,癲癇俗稱為 “羊癲瘋”，“羊角風”，早在兩千二百年前的《黃帝內經》中就有所記載。相信人們對這種疾病并不會很陌生，常常被人們通俗的稱為“抽風”。由腦神經元過度放電而導致驚厥和抽搐。,,2005國際抗癲癇聯(lián)盟對癲癇推薦的定義為：癲癇（羊癲瘋）是一種腦部疾患，其特點是持續(xù)存在能產生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應的神經生物學﹑認知﹑心理學以及社會學等方面的后果。確診為癲癇至少需要一次癲癇發(fā)作。,,癲癇持續(xù)狀態(tài) ：或稱癲癇狀態(tài)，是

2、癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。長時間(>30min)癲癇發(fā)作若不及時治療，可因高熱、循環(huán)衰竭或神經元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷，致殘率和病死率很高，因而癲癇狀態(tài)是內科   常見的急癥。,二、病因 與發(fā)病機理,（一）病因：根據癲癇病因不同分成特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性（癥狀性）癲癇兩大類1、特發(fā)性癲癇：指這類患者的腦病并無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常，而與遺傳因

3、素有較密切的關系。2、繼發(fā)（癥狀性）癲癇：因于多種腦部病損和代謝障礙，如先天性疾病、產前期和圍生期疾?。óa傷是嬰兒期癲癇的常見病因）、高熱驚厥后遺、難產、顱腦外傷、顱內感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝性疾病等。,2、繼發(fā)（癥狀性）癲癇,（1）顱內感染 ：如各種腦炎、腦膜炎等這些疾病，導致大腦皮層炎癥和水腫，引起成人癲癇發(fā)作。后遺癥期由于腦實質內瘢痕形成和腦膜粘連，也能導致成人癲癇發(fā)作。 （2）顱腦外傷 ：外傷后癲癇的發(fā)生率

4、為0.5%～50%，昏迷時間越長，腦實質損傷越重，發(fā)生率越高。如急性期顱內血腫壓迫，腦實質損傷后水腫導致的顱內高壓，都可導致成人癲癇發(fā)作，顱腦手術后的損傷、腦細胞功能紊亂，發(fā)生成人癲癇。,,（3）腦寄生蟲病 　　隨著社會的發(fā)展，衛(wèi)生狀況的改善，腦寄生蟲病引起的成人癲癇有所減少，由于吃了被蟲卵污染的食物或水源，使蟲卵進入體內，隨血循環(huán)寄生于大腦皮層，引起成人癲癇發(fā)作。（4）腦腫瘤（5）腦血管病,,（6）酗酒 ：酗酒也是成人癲癇形成的

5、原因，因為長期大量飲酒，可引起胃炎、心律失常、造血功能和免疫功能異常外，最主要的是神經系統(tǒng)毒性，使體內維生素b1缺乏，造成腦組織代謝障礙，發(fā)生腦萎縮，造成成人癲癇發(fā)作，還可能導致注意力低下，甚至癡呆。急性乙醇中毒，可直接引起成人癲癇發(fā)作。另外酒后生事、打架斗毆或發(fā)生交通事故，造成顱腦外傷，可引起外傷后繼發(fā)性癲癇。,誘發(fā)因素,精神刺激、情緒波動、發(fā)熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及分娩等癲癇的發(fā)作，也有可能是情緒被刺激，導致腦部活躍

6、速度加快，腦神經異常放電。,年齡因素,嬰兒期首次發(fā)作者多為腦器質性特別是圍產前期疾病，其后至20歲以前開始發(fā)作者常為原發(fā)性者，青年至成年則顱腦外傷是一重要原因，中年期后顱腦腫瘤為多，老年者以腦血管病占首位。,（二）發(fā)病機理,癲癇的產生與神經元異常放電相關。1、人體休息時，一個大腦皮質錐體細胞的放電頻率一般保持在1～10次/秒之間。2、癲癇病灶中，一組病態(tài)神經元的放電頻率可高達每秒數(shù)百次。癇灶細胞群高頻重復放電，使其軸突所直接聯(lián)系的神

7、經元產生較大的突觸后電位，從而產生連續(xù)傳播，直至抑制作用（包括癇性周圍抑制性神經細胞的活動，膠質細胞對興奮性物質的回收，以及病灶外抑制機構的參與）使發(fā)作終止。,,3、由于傳播途徑及范圍不同而引起各種形式發(fā)作。癇性活動可能僅牽涉一個區(qū)域的大腦皮質而不再擴散，引起單純部分性發(fā)作；興奮在前中央回或后中央回通過放電后細胞外鉀離子的增多而傳導到鄰近神經元，造成杰克遜（Jackson）癲癇；癇性活動常由大腦皮質通過下行投射纖維傳播到丘腦和中腦網狀結

8、構，引起意識喪失，再由彌散性丘腦投射系統(tǒng)傳布到整個大腦皮質，產生繼發(fā)的全面性強直一陣攣發(fā)作。,三、臨床表現(xiàn),根據臨床發(fā)作類型分為：（一 ）、全身強直－陣攣發(fā)作（大發(fā)作）： 突然意識喪失，繼之先強直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進入昏睡狀態(tài)。醒后有短時間的頭昏、煩躁、疲乏，對發(fā)作過程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷，一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，常危及生命

9、。 （二 ）失神發(fā)作（小發(fā)作） ：突發(fā)性精神活動中斷、意識喪失、可伴肌陣攣或自動癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。,,（三） 單純部分性發(fā)作： 某一局部或一側肢體的強直、陣攣性發(fā)作，或感覺異常發(fā)作，歷時短暫，意識清楚。若發(fā)作范圍沿運動區(qū)擴及其他肢體或全身時可伴意識喪失，稱杰克森發(fā)作（Jack）。發(fā)作后患肢可有暫時性癱瘓，稱Todd麻痹。 （四） 復雜部分性發(fā)作（精神運動性發(fā)作）： 精神感覺性、精神運動性及

10、混合性發(fā)作。多有不同程度的意識障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運動障礙。可有神游癥、夜游癥等自動癥表現(xiàn)。有時在幻覺、妄想的支配下可發(fā)生傷人、自傷等暴力行為。,,（五） 植物神經性發(fā)作（間腦性）：可有頭痛型、腹痛型、肢痛型、暈厥型或心血管性發(fā)作。,并發(fā)癥,癲癇狀態(tài)是臨床急癥，不及時處理可導致嚴重的不可逆腦損害甚至死亡應立即治療。癲癇狀態(tài)時間愈長，腦損害愈重發(fā)作持續(xù)10h以上常繼發(fā)嚴重腦損傷。持續(xù)時間較短或頻繁發(fā)作的持續(xù)狀態(tài)可導致以下并發(fā)

11、癥： 1、癇性發(fā)作肌肉劇烈運動可引起乳酸中毒、血pH值顯著下降等代謝紊亂，患者呼吸停止導致嚴重缺氧，全身肌肉劇烈運動時大量耗氧，造成腦、心及全身重要臟器缺氧性損害，腦缺氧可引起腦水腫甚至腦疝。 2、肺血管壓明顯增高可發(fā)生嚴重肺水腫引起猝死，血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發(fā)心律失常，也是重要的死因。體內乳酸堆積可引起肌球蛋白尿血清肌酶明顯增高可引起下腎單位腎病。3 、合并損傷：窒息、外傷、舌咬傷。,四、診斷與鑒別急診,（一）診斷1、

12、病史2、臨床特征3、腦電圖（EEG）,,（二）鑒別診斷1、部分性癲癇狀態(tài)需與短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)鑒別，TIA可出現(xiàn)發(fā)作性半身麻木、無力等，不伴意識障礙，持續(xù)數(shù)分至數(shù)十分鐘，易與單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)混淆，TIA多見于中老年，常伴高血壓病、腦動脈硬化癥等腦卒中危險因素,,2、癲癇狀態(tài)須注意與癔癥 ：癔病患者發(fā)作時有肢體抽動，但無真正意義上的意識障礙，無舌咬傷、無二便失禁、無摔傷，眼球有回避反應，無瞳孔散大，有氣促但無發(fā)紺，有違

13、拗現(xiàn)象、暗示治療有效。,實驗室檢查,1、血常規(guī)檢查 可除外感染或血液系統(tǒng)疾病導致癥狀性持續(xù)狀態(tài)。 2、血液生化檢查 可排除低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、低血鈉，以及慢性肝腎功能不全和CO中毒等所致代謝性腦病癲癇持續(xù)狀態(tài)。,輔助檢查,癲癇狀態(tài)患者輔助檢查應在迅速控制發(fā)作前提下酌情進行。 1.常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。 2.心電圖檢查可排除大面積心

14、肌梗死、各種類型心律失常導致廣泛腦缺血、缺氧后發(fā)作和意識障礙。 3.胸部X線檢查可排除嚴重肺部感染導致低氧血癥或呼吸衰竭。 4.必要時可行頭部CT和MRI檢查。,五、急診處理,（一）、置病人于正確的體（頭）位以確保安全。（二）、采取綜合措施以利于控制癲癇發(fā)作。（三）使用有關藥物以控制持續(xù)驚厥。（四）維持止驚厥及護腦治療以控制發(fā)作。,（一）、置病人于正確的體（頭）位以確保安全。,1、平臥硬板床，約束帶適當固定肢體?；蛑糜谄降厣稀?/p>

15、2、使病人頭偏行一側，以免嘔吐物與氣道分泌物引起窒息。3、將紗布緊裹的壓舌板放入口腔中，防舌咬傷。4、清除口腔異物，去掉義齒，暢通氣道，及時吸痰，以防止氣道堵塞。5、尿失禁者導尿。,http://dx.ltaaa.comhttp://www.dxkmjh.comhttp://dx.xbaixing.com400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院,（二）、采取綜合措施以利于控制癲癇發(fā)作。,1、吸氧2、查體與監(jiān)測 生命體

16、征 體溫、脈搏、呼吸、血壓、意識、瞳孔。3、采血化驗 血常規(guī)、電解質、腎功、血氣、血糖。4、建立靜脈通路 生理鹽水5、50%葡萄糖50ml靜注一次。6、降溫 物理降溫或化學降溫。,（三）使用藥物以控制持續(xù)驚厥,1、首選地西泮（安定）靜脈推注，速度小于2mg/分鐘，至發(fā)作停止或總量至20mg。2、苯妥英鈉靜脈推注，次選，按15~18mg/Kg體重，速度小于50mg/分鐘。3、經上述處理后，大部分病人發(fā)作癥狀可望得到終

17、止或部分終止，再選擇下述方案行止驚厥治療：,（三）使用藥物以控制持續(xù)驚厥,（1）地西泮50~100mg+0.9%NS500ml中以4~8mg/h速度靜脈滴注， （2）或苯妥英鈉0.3~0.5g+0.9%NS500ml中靜脈滴注，速度小于50mg/分鐘。（3）或10%水合氯醛 20~30ml+等量植物油保留灌腸，8~12h/次，適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥者。,使用止驚厥劑注意事項,1、止驚厥藥物可引起中樞性抑制，導致心血管及呼

18、吸功能抑制，用藥時觀察呼吸、血壓、心率。2、如果出現(xiàn)呼吸或心血管功能抑制，及時處理。呼吸抑制時給予呼吸中樞興奮劑；心血管抑制時根據心律失常類型而酌情處理，或適當使用升壓藥。3、止驚厥藥要緩慢靜注，老年人或心肺功能不全者速度更應緩慢。,http://www.wanjia120.comhttp://www.d1222.comhttp://m.d1222.com400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫(yī)院,（四）維持止驚厥及護腦治療以

19、控制發(fā)作,通過使用地西泮（安定）或苯妥英鈉靜脈給藥，大部分病人的發(fā)作癥狀可得到終止或部分終止，可選用如下方案進行維持治療：1、苯巴比妥 0.1~0.2g，靜注，2~3次/日。2、或10%水合氯醛 20~30ml+等量植物油保留灌腸，8~12h/次，適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥者。3、神志轉清后，可合用口服抗癲癇藥物，如卡馬西平0.1g，3次/日；或苯妥英鈉0.1g，3次/日；或丙戊酸鈉0.2g，3次/日。,（四）維持止驚厥

20、及護腦治療以控制發(fā)作,4、腦保護治療（1）頭部降溫（2）使用脫水劑 20%甘露醇125ml，快速靜滴，2次/日，1~2天后停用。（3）足量維生素B6、維生素C、氯化鉀等，維持靜滴。（4）維生素B1、維生素B12肌注，1~2次/日5、糾正酸中毒 適量應用5%碳酸氫鈉50~100ml靜滴，1~2次/日，1~2天后停用。,www.gzxiejia120.comhttp://www.sunnt1.comwww.gzxj120.