中國特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識2016

1、中國特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(2016),,定義,正常壓力腦積水(NPH)是指以步態(tài)障礙、認知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進行性發(fā)展，影像學檢查具有腦室擴大，腦脊液壓力測定在70～200 mmH2O的一組臨床綜合征。,分類,第一類繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網膜下腔出血、顱內感染、腦炎等疾??；第二類特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的

2、術前評估下，腦脊液分流手術可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識特指成人iNPH,診斷標準,1．臨床可疑： (1)成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀； (2)影像學顯示腦室增大，并且無其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有(或)無低密度(CT)或高信號(MRI的T2像)征象；(3)腰穿或腦室內ICP監(jiān)測證實ICP≤200 mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化

3、檢查正常； (4)臨床、影像學和生化學檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的其他神經系統(tǒng)和非神經系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。,診斷標準,臨床診斷： (1)符合臨床可疑iNPH的診斷標準； (2)同時符合下列標準之一者： ①腦脊液放液試驗測試后癥狀改善(見本共識評估方法一部分內容)； ②腦脊液持續(xù)引流測試后癥狀改善。臨床確診： 臨床可疑或者臨床診

4、斷患者，經過腦脊液分流手術外科干預后療效明顯改善的患者為確診。,臨床評估,1．步態(tài)障礙評估： (1)10 m行走試驗：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測定10 m直線行走所需的時間和步數(shù)。(2)5 m折返行走試驗：測量從椅子上站起，直線行走5m，再返回坐下所需的時間和步數(shù)。 2．認知功能障礙評估： 推薦簡易精神狀態(tài)檢查方法或者進行認知功能障礙的篩查。3．排尿功能障礙：可根據問卷調查形式詢問患者及照料者，根據嚴重程度和發(fā)生頻率進行評分

5、。 4．臨床系統(tǒng)評分： 建議采用日本學者應用的iNPHGS，表1。 5．整體生活能力評估： 建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進行評估。,,,,,日常生活能力(ADL)量表,ADL共有14項，包括兩部分內容：一是軀體生活自理量表，共6項：上廁所、進食、穿衣、梳洗、行走和洗澡；二是工具性日常生活能力量表，共8項：打電話、購物、備餐、做家務、洗衣、使用交通工具、服藥和自理經濟8項。注意：1．自己完全可以做 2．

6、有些困難 3．需要幫助 4．根本無法做評定結果可按總分、分量表分和單項分進行分析?？偡至康?6分，為完全正常，大于16分有不同程度的功能下降，最高64分。單項分1分為正常，2～4分為功能下降。凡有2項或2項以上≥3，或總分≥22，為功能有明顯障礙。,輔助診斷試驗,腦脊液放液試驗：通過腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。,外科治療,目前，證實外科治療是iNPH的有效治療措施，以各

7、種分流手術尤其是腦室腹腔分流術(VPS)最多見，早期手術可明顯改善患者病情及預后。 1 .適應證： 一旦診斷為iNPH，經充分評估符合臨床診斷，可盡早手術治療。 2．禁忌證： 嚴重基礎疾病不能耐受手術、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。,手術方式,(1)VPS：此手術方式的技術較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。 ①分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調壓閥門、定壓閥門、流量調節(jié)閥

8、門、抗重力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調壓分流系統(tǒng)，其可根據患者臨床癥狀及影像學表現(xiàn)進行體外調壓，避免了再次手術?？怪亓﹂y門在不影響治療效果的前提下，可降低過度分流發(fā)生的概率，可能更適合體位經常變動的患者，但對于長期臥床的患者，簡單牢靠的定壓閥門也是選擇。 ②分流閥壓力調整目標：根據分流手術前的腰穿壓力基礎數(shù)據，建議術后首次調整壓力循序漸進，不宜過低，以初始壓力下調10～30 mmH2O為宜，后期需根據患者的臨床表現(xiàn)、影像學變

9、化等進行動態(tài)調節(jié)，以達到個體化治療之目的。,手術方式,(2)腰大池腹腔分流術：有研究表明，腰大池腹腔分流術對iNPH患者有明確療效，相對安全，針對患者或家屬不愿意經顱手術的情況，可作為VP分流術的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對簡單，且不進行顱內侵入性操作，有較低的感染風險，但其分流效果不穩(wěn)定，并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池

10、腹腔分流的術后管理極其重要，要調整適合的壓力，防止過度分流的發(fā)生，尤其是體位變動較大的患者。,手術方式,(3)其他分流方法：腦室心房分流術、腦室靜脈竇分流術、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應用較少；內鏡下第三腦室造瘺術，為梗阻性腦積水的主要術式，目前較少用于iNPH的治療，部分學者認為其可用于治療iNPH，但缺乏大型臨床研究的支持。,術后并發(fā)癥,(1)感染相關并發(fā)癥：顱內感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等； (2)

11、分流系統(tǒng)相關并發(fā)癥：分流不足或分流過度，分流管堵塞、斷裂、脫出等； (3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、心臟或心包損傷等胸腹腔并發(fā)癥等； (4)其他并發(fā)癥：顱內出血、硬膜下出血或積液、顱內靜脈血栓、癲癇等。,療效評估,包括主觀評估與客觀評估雙重評價治療效果。手術治療后1、3個月及半年要及時評估步態(tài)、認知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之后如果沒有癥狀變化可以每年定期復查評估。有癥狀變化時隨時就診，及