兒童腦白質病的mr診斷

1、兒童腦白質病的MR診斷,,概述,一般表現兒童腦白質發(fā)育過程正常變異常見白質病新技術,一般表現,T1低、T2高信號，不特異　根據病變部位、形態(tài)進行鑒別診斷,兒童腦白質發(fā)育過程,兒童腦白質病的診斷和成人相比有一定的特殊性，因為嬰幼兒白質有髓鞘化的過程，為漸進性、對稱性的，依照一定規(guī)律進行，表現為白質出現T1高信號、T2低信號，1歲到2歲后髓鞘化完成。所以對于1歲到2歲的兒童評價其MR表現時應結合髓鞘化過程來進行，同時應注意在MR

2、圖像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化的速度是不同的。1.5到2歲白質發(fā)育和成人相似。髓鞘化過程的一般規(guī)律：由下向上、由后向前。T1和T2圖像上不完全平行,正常變異,室管膜下T2高信號血管周圍間隙（Virchow-Robin spaces)丘腦頂葉束(thalamoparietal tract),主要類型,腦白質病包括兩大類疾?。核枨市纬刹涣夹约膊。╠ysmyelinating disease）和脫髓鞘性疾?。╠emyelinatin

3、g disease）。髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又稱白質營養(yǎng)不良。脫髓鞘疾病指已經形成的正常髓鞘被破壞，分原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性脫髓鞘疾病常見的有多發(fā)性硬化（MS）和急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。繼發(fā)性脫髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。,新技術,MR對于腦白質病的診斷敏感性很高，但定性診斷的特異性欠佳。MR技術的進展為腦白質病的診斷提供了更多的信息，可增加診斷準確度。MRS是一種無創(chuàng)性的活體組織的生化檢查手段，可幫助鑒別

4、水腫、脫髓鞘和髓鞘不全修復區(qū)，MRS的一個重要的臨床應用是觀察病程及對治療的反應。MT可反映游離水和結合水的不同，可幫助檢出病灶，在其基礎上的增強掃描對有些更敏感。DWI可反映分子的運動特性，也可以幫助診斷。,二、MRI表現,MR對于腦白質病的檢查是其在中樞神經系統(tǒng)應用的一個重要方面，有時是唯一能顯示的影像檢查手段，在絕大多數情況下優(yōu)于CT，有時MR可先于臨床表現發(fā)現疾病。MRS的臨床應用可發(fā)現腦實質的代謝異常，更有助于腦白質病的檢出和

5、定性診斷。,白質營養(yǎng)不良,最常見的髓鞘發(fā)育延遲的原因是營養(yǎng)不良。營養(yǎng)狀況改善后可恢復。另外，約10%發(fā)育落后的嬰幼兒是原發(fā)性發(fā)育遲滯。MR表現都是髓鞘化的時間落后，即MR圖像中腦白質的T1高信號、T2低信號出現的位置落后于正常嬰幼兒。,白質營養(yǎng)不良,兒童彌漫性腦白質病多數由于特定的酶缺乏導致白質髓鞘進行性破壞，絕大多數在10歲以前出現癥狀，除腎上腺腦白質營養(yǎng)不良和PM病外，Alexander病、Krabbe病、Canavan病和異染性腦

6、白質營養(yǎng)不良均為常染色體隱性遺傳。MR共同表現是白質彌漫性、進展性病變，晚期有腦萎縮。,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良只見于男孩，病變累積腦、脊髓和腎上腺。化驗檢查有血液中長鏈脂肪酸增多。MR表現有特異性，為側腦室三角區(qū)旁白質對稱性T1低信號、T2高信號，可通過胼胝體融合，似蝴蝶形。增強掃描活動性病變有強化。部分患者可有鈣化，此時MR顯示不如CT。,異染性腦白質營養(yǎng)不良,異染性腦白質營養(yǎng)不良臨床分四型，以嬰兒晚期型最多。化驗

7、檢查尿和外周血白細胞可見硫酸腦苷脂增多（芳香硫酯酶缺陷）。MR表現為廣泛的白質病變從額葉向后發(fā)展，皮層下弓形纖維和基底節(jié)白質不受累。小腦可有病變。,Krabbe病,Krabbe病臨床表現分為明顯的三個階段，病理可見球形細胞，實際是內含髓鞘代謝產物半乳糖腦苷（半乳糖苷酶缺陷）的巨噬細胞。MR表現為腦室旁白質對稱性T1低信號、T2高信號，累及基底節(jié)和半卵圓中心。,Pelizaeus-Merzbacher病,Pelizaeus-Merzbac

8、her病是性連鎖隱性遺傳性疾病，只見于男孩。其MR改變很顯著且非常有特異性，是少數幾種MR能定性診斷的腦白質病之一。表現為完全沒有髓鞘形成，患兒的腦MR影像類似新生兒。其臨床表現為生后較早出現癥狀，進行性加重，預后不良。,Canavan病,Canavan病主要是皮層下弓形纖維受累，MR表現為皮層下白質對稱性T1低信號、T2高信號，內囊不受累。,脫髓鞘疾病,組織病理學表現脫髓鞘白質營養(yǎng)不良髓鞘生成正常異常分布不均勻均勻，彌

9、漫邊界清晰不清U纖維可能不規(guī)則受累常不受累（少數受累）神經膠質化多形態(tài)同一形態(tài)軸索通常不受累早期受累,脫髓鞘疾病,感染性脫髓鞘,病毒感染本身可直接破壞腦白質，也可通過免疫介導的反應破壞腦白質。前者主要有進展性多灶性腦白質?。≒ML）和亞急性硬化性全腦炎（SSPE），后者以急性播散性腦脊髓炎（ADEM）為代表。PML是有乳頭瘤病毒引起的，MR表現為雙側不對稱的斑片狀脫髓鞘，病灶主要分布在皮質下白質和顳葉，增強掃描

10、不強化。SSPE病原是麻疹慢反應病毒。MR表現為腦室周圍白質水腫，早期有占位效應，晚期有腦萎縮。免疫介導白質病多發(fā)生于病毒感染后，臨床表現有自限性，激素治療有效。,自身免疫性,多發(fā)性硬化患者有15%為20歲以下，女性多見。病程表現有特征性，反復發(fā)作、恢復，激素治療有效。CSF分析有寡蛋白帶和IgG增多。MR表現為T2高信號出現于胼胝體周圍和胼胝體，垂直于側腦室，矢狀為圖像效果更佳。急性期增強掃描可見病灶環(huán)行或結節(jié)狀強化，反復發(fā)作的患者

11、可新老病灶并存。ADEM的MR表現為皮層下白質不對稱的異常信號，可累及灰質。暴發(fā)性ADEM可有出血。,缺血缺氧性腦病,缺血缺氧性腦病可發(fā)生在宮內或分娩過程中?？赏瑫r累及灰質和白質，多為分水嶺區(qū)。也可只累及白質，多表現為側腦室旁白質軟化（PVL）。PVL是由于產前的缺血缺氧累及側腦室三角區(qū)旁白質，可合并視覺損害和下肢軀干運動障礙。MR表現為側腦室旁和半卵圓中心白質減少，多發(fā)腔隙性梗塞，腦室擴大。,,,總結,兒童腦白質病主要分兩大類　診