幼年類風濕關節(jié)炎

1、幼年類風濕關節(jié)炎,Juvenile rheumatoid arthritisJRA,幼年特發(fā)性關節(jié)炎,Juvenile idiopathic arthritisJIA,www.themegallery.com,Company Logo,國際風濕病學聯盟,全身型(systemic JIA)少關節(jié)型(oligoarticular JlA) 多關節(jié)型 RF陰性 (polyarticular JlA)多關節(jié)型 RF陽性 (p

2、olyarticular JlA)銀屑病性(psoriatic JIA)與附著點炎癥相關性(enthesitis related JIA)未定類型 (undefined JIA),www.themegallery.com,Company Logo,病因與發(fā)病機制,感染因素 infection factors 多數研究認為病原體是通過激發(fā)有遺傳好發(fā)傾向患者的免疫反應而致病遺傳因素 genetic factor JIA家族成員發(fā)

3、病現象提示其與遺傳有關。與HLA之間的關系的認識由來以久免疫因素 immune factors 部分病例血清及關節(jié)滑液存在自身抗體, 細胞免疫功能紊亂,www.themegallery.com,Company Logo,1.感染：病毒、支原體及其它感染原侵襲2.其他因素：寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng) 不良、外傷、精神因素等,誘發(fā)因素,致病抗原:啟動異常免疫反應,inducing factors,www.themegaller

4、y.com,Company Logo,病 理,JRA的病理變化主要在關節(jié)全身其他部位的結締組織也可受累,pathology,www.themegallery.com,Company Logo,臨床表現,Clinic manifestation,www.themegallery.com,Company Logo,全身型JIA（10~20%）,發(fā)熱fever 弛張高熱，發(fā)熱時表現出重病容，熱退后玩耍如常?？股刂委煙o效皮疹skin

5、 rash 高熱時出現，熱退后消失，不留痕跡。皮疹多呈淡紅色斑點或環(huán)形紅斑，見于身體任何部位。偶有瘙癢關節(jié)表現articular manifestations 可以是典型的關節(jié)炎或只有肌痛、關節(jié)痛，可在數周內改善或數周后出現，多數有關節(jié)受累,systemic onset,www.themegallery.com,Company Logo,,,www.themegallery.com,Company Logo,全身型JIA,漿膜炎

6、serositis ：心包炎和胸膜炎,間質性肺炎肝、脾腫大，肝功能改變全身淋巴結腫大腹痛發(fā)育延遲白細胞增多，貧血,www.themegallery.com,Company Logo,多關節(jié)型JIA(30~40%),全身癥狀較輕，關節(jié)炎癥狀突出發(fā)病最初6個月病變關節(jié)至少5個以上多為對稱性關節(jié)癥狀表現為腫脹、疼痛、發(fā)熱、觸痛、活動障礙。不發(fā)紅指、趾關節(jié)受累呈現梭形腫脹顳頜關節(jié)炎表現為張口困難、咀嚼疼痛50%可累及頸椎

7、晨僵約10%RF陽性,多見于年長女孩,關節(jié)易發(fā)生強直變形和肌肉萎縮,polyarticular onset,www.themegallery.com,Company Logo,,www.themegallery.com,Company Logo,少關節(jié)炎型JIA（40~50%）,在病初6個月內甚至整個病程中僅限于一個或很少幾個（?4個）關節(jié)受累通常發(fā)生于大關節(jié)（膝、踝、肘、腕）,呈不對稱分布幼年女孩多見20% 6個月后可發(fā)展為多

8、關節(jié)受累或關節(jié)破壞并發(fā)虹膜睫狀體炎，致青光眼、 白內障,oligoarticular,www.themegallery.com,Company Logo,與附著點炎癥相關的JIA,關節(jié)炎合并附著點炎癥，或關節(jié)炎或附著點炎癥伴有下列情況中至少2項骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在頸椎HLA-B27陽性8歲以上發(fā)病的男性患兒家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)

9、炎、色素膜炎或骶髂關節(jié)炎）四肢關節(jié)炎常為首發(fā)癥狀可有反復發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟痛,enthesitis related,www.themegallery.com,Company Logo,,www.themegallery.com,Company Logo,實 驗 室 檢 查,類風濕因子 只有年長女孩可見陽性抗核抗體 不同亞型中ANA陽性率差異較大血沉 多數病人急性期明顯加快血常規(guī) 輕度貧血，白細胞增加（全身型

10、）關節(jié)液分析或滑膜組織學檢查X線檢查 早期軟組織腫脹，關節(jié)周圍骨質疏松，骨膜炎。晚期（一年）可見關節(jié)面骨膜破壞、關節(jié)融合強直，骨質疏松。全身型可見胸膜炎或心包炎同位素掃描、CT、MRI、B-超,laboratory examination,www.themegallery.com,Company Logo,必須實施的實驗室檢查,與JIA分類有關類風濕因子RF：至少兩次，間隔3個月以上HLA-B27（必要時作家族人員檢查）

11、骶髂關節(jié)X片，疑診強脊炎應早期做CT或MRI與其他風濕性疾病鑒別抗核抗體及其他自身抗體譜補體C3、C4與一些嚴重疾病鑒別血培養(yǎng) 骨髓象（可多次、多部位）淋巴結穿刺或活檢 皮膚活檢（有皮損者）,www.themegallery.com,Company Logo,,,www.themegallery.com,Company Logo,RA診斷標準,晨僵至少1小時,>6周3個或3個以上關節(jié)腫脹, >6

12、周腕、掌指關節(jié)或近端指間關節(jié)腫脹, >6周對稱性關節(jié)腫脹, >6周類風濕結節(jié)手X光片改變類風濕因子陽性確診為類風濕性關節(jié)炎需具備4條或4條以上標準,www.themegallery.com,Company Logo,診斷,起病年齡在16歲以下有一個或多個關節(jié)炎，關節(jié)炎定義應為：關節(jié)腫脹或關節(jié)腔積液具有以下癥狀2項或更多表現：活動受限；活動時疼痛或觸痛；關節(jié)局部發(fā)熱病程在6周以上根據起病最初6個月的臨床表

13、現確定臨床類型多關節(jié)炎型：受累關節(jié)5個或5個以上少關節(jié)炎型：受累關節(jié)4個或4個以下全身型：間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎除外其他疾病,diagnosis,www.themegallery.com,Company Logo,JIA基本診斷條件,1、起病年齡在16歲以下2、一個或多個關節(jié)炎3、關節(jié)炎癥狀至少持續(xù)6周以上4、分型診斷以病程滿6個月期間的表現為依據5、實驗室與輔助檢查僅供參考，缺乏特異性,

14、www.themegallery.com,Company Logo,鑒別診斷,以高熱皮疹等全身癥狀為主 敗血癥 結核 病毒感染 白血病 淋巴瘤 惡性組織細胞增多癥 其他惡性腫瘤,以關節(jié)受累為主 風濕熱 結核性關節(jié)炎 化膿性關節(jié)炎 創(chuàng)傷性關節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 混合性結締組織 炎性腸病 血管炎綜合征 過敏性紫癜 川崎病,different

15、ial diagnosis,www.themegallery.com,Company Logo,盡早采取綜合療法 1.控制病變活動度，減輕或消除關節(jié)疼痛和腫脹 2.預防感染和關節(jié)炎癥的加重 3.預防關節(jié)功能不全和殘廢 4.恢復關節(jié)功能及生活與勞動能力,治療原則與目的,treatment principle and objective,www.themegallery.com,Company Logo,治療方法,

16、一般治療藥物治療：傳統(tǒng)藥物、生物制劑手術治療,treatment method,www.themegallery.com,Company Logo,一般治療,急性期應臥床休息 加強營養(yǎng) 體育療法和物理療法 心理治療不可缺少，增強患兒自信心,general treatment,www.themegallery.com,Company Logo,常用藥物,首選非甾體類抗炎藥（NSAID), 約1~4周見效萘普生

17、10~15 mg/kg/d，分兩次口服 布洛芬 30~40 mg/kg/d，分4次服用 扶他林 2~3 mg/kg/d，分三次口服改善病情藥(DMARD)柳氮磺胺嘧啶 30~50 mg/kg/d，約4周見效，服用3個月或更長時間，對少關節(jié)型有效 甲氨碟呤 10 mg/m2，3~12周起效，病情緩解后仍需維持一段時間。對確診JRA為的病人早期使用,common drugs,www.themegallery.com,Com

18、pany Logo,金字塔三線藥物,,,先用NSAID治療3個月,,療效不滿意,療效仍不滿意,再用加（另）一種DMARD或免疫抑制劑,由于JRA破壞性關節(jié)病變多發(fā)生于起病后1-2年，金字塔式治療有使病兒失去有效治療時機的危險,加用激素（3個月）或DMARD（6個月）治療,www.themegallery.com,Company Logo,實驗性治療,硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺,甲氨蝶呤,羥基氯喹，柳磺胺吡啶,非甾體抗炎藥物，基本治療,,,,

19、,,,,,,,,糖皮質激素,www.themegallery.com,Company Logo,激素＋NSAID＋MTX ，激素＋NSAID＋慢作用藥用藥2月左右， NSAID 達顯效逐漸撤掉激素4～6個月后MTX或慢作用藥起效，停用NSAID繼續(xù)以慢作用藥或MTX維持治療MTX可連續(xù)用藥4-5年,降階治療,病情有反復時再復用激素、NSAID。不是所有病例均適用降階治療,www.themegallery.com,Company

20、 Logo,生物治療,抗TNF-α單克隆抗體 控制滑膜炎癥和抑制破骨細胞活性大劑量IVIG,www.themegallery.com,Company Logo,EULAR關于早期關節(jié)炎治療建議,關節(jié)炎以關節(jié)腫脹為特點,伴有疼痛或僵硬。當患者的炎癥受累關節(jié)計數超過一個時就應該轉診或就診于風濕病醫(yī)生，最好在癥狀出現的6周內。排除類風濕關節(jié)炎以外的疾病需要詳細的病史詢問、臨床檢查，并應包括至少以下實驗室檢查：全血分析，尿常規(guī)，轉氨酶，抗核

21、抗體。對每個就診于風濕病醫(yī)生的早期關節(jié)炎患者，都應該評估以下預測持續(xù)性和侵蝕性疾病的因素：腫脹和壓痛關節(jié)數目，ESR或 CRP，RF和抗CCP抗體，以及放射學侵蝕病變。,www.themegallery.com,Company Logo,EULAR關于早期關節(jié)炎治療建議,有進展成為持續(xù)性和侵蝕性關節(jié)炎風險的患者應盡早開始DMARDs藥物治療全身應用糖皮質激素可以減少疼痛和腫脹，應考慮將其作為DMARDs策略中的一項輔助治療。在緩解局